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Glossar

Eiweissstoff des menschlichen Körpers, Bestandteil des erworbenen, humoralen Teil des Immunsystems, wichtig für die Abwehr vor allem von Bakterien und Viren. Es gibt drei Klassen: IgG, IgA und IgM, und vier Subklassen des IgG: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Eiweissstoff, der als Erkennungsmarker dient und vom Körper als eigen oder fremd eingestuft wird (z.B. als Teil von einem Krankheitserreger)

Zellen, die Krankheitserreger in sich aufnehmen und dann Teile von diesen (Antigene) auf ihrer Oberfläche tragen und anderen Zellen, vor allem T-Zellen, präsentieren.

B-Lymphozyten/B-Zellen Untergruppe der weissen Blutkörperchen. Bestandteil des erworbenen Immunsystems. Produzieren Antikörper.

bestrahlte Blutprodukte Blutprodukte z.B. für Bluttransfusionen, die mit einer bestimmten Strahlendosis (25Gy) vorbehandelt wurden, damit die darin enthaltenen Lymphozyten inaktiviert werden.

Biologika Arzneistoffe, die mit Mitteln der Biotechnologie in gentechnisch veränderten Organismen hergestellt werden.
Chromosom Chromosomen sind Strukturen in denen die Erbinformation in Form der DNA enthalten ist. In einem menschlichen Zellkern befinden sich jeweils 44 Chromosomen und 2 Geschlechtschromosomen (XX bei der Frau und XY beim Mann).

CMV-freie Blutprodukte Blutprodukte, in denen nachweislich kein Cytomegalievirus (CMV) enthalten ist.

Cyclosporin Ein Arzneistoff, der aus dem norwegischen Schlauchpilzen (Tolypocladium inflatum und Cylindrocarpon lucidum) isoliert wird und die Immunabwehr unterdrückt.
Deletion Deletion bedeutet das Fehlen eines bestimmten Gens oder Chromosomenteils bzw. gesamten Chromosoms.

DNA Steht für Desoxyribonucleic acid (bzw. DNS für Desoxyribonukleinsäure). Dies ist die Trägerin der Erbinformation für alle Lebewesen. Sie enthält alle Informationen, die für den Aufbau aller körpereigenen Strukturen notwendig sind.

Fresszellen Untergruppe der weissen Blutkörperchen, die als "Granulozyten", "Monozyten" und "Makrophagen" bezeichnet werden. Bestandteile des angeborenen Immunsystems. Nehmen Krankheitserreger auf und vernichten sie.

Gen Das Gen ist ein Abschnitt auf der DNA der jeweils die Information für eine bestimmte Eigenschaft enthält.

Komplement Ein System von Faktoren, die Bestandteil des angeborenen Immunsystems sind.

Knochenmark Hier werden alle Blutzellen gebildet (rote und wiesse Blutkörperchen sowie Blutplättchen). Knochenmark befindet sich vor allem in den grossen Knochen (Becken, Oberschenkel).

Lymphatische Organe Alle Organe, die mit den Zellen des Immunsystems, ihrer Ausreifung und Spezialisierung zu tun haben (Milz, Lymphknoten, Thymus)

Lymphgefässe Verbindungswege zwischen den einzelnen lymphatischen Organen, die häufig parallel zu den Blutgefässen verlaufen und in denen die Lymphe fliesst, eine wässrige, hellgelbe Flüssigkeit, die dem Transport verschiedener Zellen des Immunsystems sowie Nähr- und Abfallstoffen dient.

Lymphknoten Kleine, runde Organe, die entlang der Blutgefässe im ganzen menschlichen Körper vorkommen und die Aufbewahrungs- und Ausbildungsstationen der B- und T-Lymphozyten darstellen. Sie sind durch die Lymphgefässe miteinander verbunden.

Milz Ein wichtiges lymphatisches Organ, das hauptsächlich mit der Blutreinigung beschäftigt ist und eine wichtige Rolle bei der Abwehr von bestimmten Bakterien spielt.

Mutation Eine dauerhafte Veränderung des Erbgutes (DNA). Es werden Keimbahn-Mutationen, die an die Nachkommen weitergegeben werden, von somatischen Mutationen unterschieden, die in anderen Geweben stattfinden und daher nicht an die Nachkommen weitergegeben werden.

Natürliche Killerzellen (NK-Zellen) Spezialisierte Lymphozyten, die durch Ausschüttung bestimmter Zellgifte direkt virusinfizierte Zellen oder Tumorzellen zerstören können.

Perforin Das Perforin ist ein Protein, welches in den Killerzellen (zytotoxischen T-Zellen und NK-Zellen) produziert wird und in Granula an die Zelloberfläche transportiert wird, sobald die Killerzelle an eine Zielzelle bindet. Der Inhalt der Granula wird in Richtung Zielzelle ausgeschüttet und das darin enthaltene Perforin verursacht die Bildung von Poren in der Zellmembran der Zielzelle. Weitere Stoffe dringen nun durch diese Poren in die Zielzelle ein und lösen den Zelltod (Aptoptose) aus.
T-Lymphozyten/T-Zellen Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Bestandteil des erworbenen Immunsystems. Zerstören Krankheitserreger, v.a. Viren und steuern die Funktion von B-Zellen und Fresszellen.

Thymus Ein wichtiges lymphatisches Organ, das vor allem für die Ausreifung von T-Lymphozyten verantwortlich ist. Hier lernen die T-Zellen zwischen Eigen- und Fremd zu unterscheiden, diese Funktion ist z.B. bei Autoimmunerkrankungen gestört.

Dies können Viren, Bakterien, Pilze oder Parasiten sein. Bei abwehrgeschwächten Personen spielen vor allem folgende Errger eine Rolle:

Bakterien: Mykobakterien (Lungenentzündungen, Abszesse), Mykoplasmen, Streptokokkus pneumoniae, Haemophilus influenzae (Mittelohr- und Lungenentzündungen)

Staphylokokkus (Hautentzündungen, Abszesse)

Neisseria meningitidis, Listerien (Hirnhautentzündungen)

Campylobacter, Salmonellen (Durchfallerkrankungen)

Viren: Enterovirus , Herpesvirus, Cytomegalie-Virus CMV (Durchfallerkrankungen, Hirnhautentzündungen)

Pilze: Pneumocystis jirovecii, Aspergillus, Candida (Lungen- und Hautinfektionen)

Parasiten: Kryptosporidien, Giardia lamblia (Durchfallerkrankungen), Toxoplasma gondii (Hirnhautentzündung)

gut- oder bösartiger Tumor des Lymphgewebes

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, eine Erkrankung zu vererben:

1. autosomal

dies bedeutet, dass das krankmachende Gen nicht auf dem X-Chromosom, sondern auf einem der übrigen 44 Chromosomen liegt.

2. X-chromosomal

dies bedeutet, dass das krankmachende Gen auf dem X-Chromosom liegt.

zusätzlich kann eine Erkrankung

A. dominant vererbt werden, dass heisst, man braucht nur 1 krankmachendes Gen, um zu erkranken oder

B. rezessiv vererbt werden, dass heisst, man braucht 2 Gene um zu erkranken, das bedeutet von jedem Elternteil eins.

www.immundefekte.ch
2/1/2012