Zelluläre Immundefekte

Hierunter zählen vor allem die T-Zell-Defekte. Die T-Zellen sind eine der wichtigsten Zellgruppen der zellulären Immunabwehr. Die T-Zellen werden im Knochenmark gebildet und wandern danach in den Thymus, wo sie auf ihre Aufgabe als Abwehrzellen vorbereitet werden. Sie lernen hier körperfremde von körpereigenen Stoffen zu unterscheiden. Die T-Zellen entwickeln nach Kontakt mit einer bestimmten Struktur, zum Beispiel nach Kontakt mit einem Stück einer Bakterie, das ihnen von den Antigen-präsentierenden Zellen präsentiert wird, einen nur für diese Struktur passenden Rezeptor. Dies ist eine Art Antenne, die ähnlich wie ein Schlüssel, nur zu einem bestimmten Schloss passt. So entstehen im Laufe der Kindheit bis zum Erwachsenenalter über 100 Milliarden T-Zellen mit über 100 Millionen spezifischen Rezeptoren. Die T-Zellen wandern, nachdem sie den Thymus verlassen haben, als ausgebildete, reife Zellen über die Blut- und Lymphgefässe durch den Körper auf der Suche nach möglichst vielen Krankheitserregern, die sie dann mit Hilfe von ebenfalls gezielt ausgebildeten B-Zellen bekämpfen können. So wappnet sich der Körper in der Kindheit nach und nach gegen alle möglichen Krankheitserreger.

Die zellulären Immundefekte führen, im Gegensatz zu den nicht-zellulären, humoralen Immundefekten, meist bereits in den ersten Lebensmonaten zu Krankheitserscheinungen. Es überwiegen schwere Infektionen mit Pilzen (Candida-Infektionen des Nasen-/Rachenraums oder systemische Infektionen), virale Infektionen (Herpes-, Varizellen-, CMV-Infektionen). Es treten häufig hartnäckige Durchfälle und eine Gedeihstörung auf (z.B. durch Kryptosporidieninfektion des Magen-/Darmtraktes), ebenso werden Lungenentzündungen mit für den Gesunden nicht krankmachenden Keimen beobachtet (Pneumocystis jirovecii, Mykoplasmen ), sowie Hirnhautentzündungen (z.B. durch Toxoplasma gondii) und bakterielle Infektionen mit Erregern, die sich v.a. innerhalb der Zellen vermehren (Mykobakterien, Listerien). Besonders wichtig ist es, dass bis zum Ausschluss eines zellulären Immundefektes KEINE Lebendimpfungen verabreicht werden, da diese im Gegensatz zu Gesunden hier zu Infektionen des Hirns, der Hirnhäute, der Lunge oder schweren, systemischen Infektionen mit z.T. tödlichen Verläufen führen können.

Selten zeigen sich zelluläre Immundefekte erst im späten Kindes-, Jugend- oder frühen Erwachsenenalter. Es handelt sich dann meistens um Störungen von Teilfunktionen der T-Zellen, die mit Autoimmunerkrankungen, allergischen Phänomenen und erhöhtem Risiko für Krebserkrankungen einhergehen.